Des poumons normaux transplantés avec succès dans des corps dont les organes ont été inversés
"C'était terrible. Je faisais 10 pas et j'étais à bout de souffle", a déclaré M. Deer lors d'une conférence de presse lundi.
Deer a été inscrit sur la liste des transplantations pulmonaires, mais il a dû faire face à un obstacle supplémentaire. Tous les organes de sa poitrine et de son abdomen - y compris ses poumons - étaient inversés dans son corps, les organes qui devraient se trouver à droite se trouvant à gauche et vice versa.
Cette maladie génétique, appelée situs inversus, touche environ une personne sur 10 000, selon la Cleveland Clinic. Survenant au cours du développement du fœtus, cette maladie a été associée à une centaine de gènes différents.
"Lorsque le fœtus se développe et que les organes sont échangés, à moins que cela ne soit compatible avec la vie, le fœtus est souvent avorté naturellement par le corps", a déclaré le Dr Ankit Bharat, chef de la chirurgie thoracique et directeur de l'Institut thoracique Canning de la Northwestern Medicine.
"Une fois que le fœtus est né au cours d'un accouchement normal, il a déjà été démontré que l'échange d'organes qui s'est produit est compatible avec la vie et que l'enfant grandit normalement", a-t-il ajouté.
Il y a quelques années, les gens pouvaient vivre sans se rendre compte que leurs organes étaient inversés. Aujourd'hui, cependant, la plupart des gens découvrent leur état lors d'un examen médical de routine, a déclaré M. Bharat.
"Quelqu'un a essayé d'écouter son cœur et n'a pas trouvé de battements cardiaques du côté gauche, alors il a passé une radiographie et tout semble inversé", a-t-il déclaré.
Un deuxième patient rare
À Elgin, dans l'Illinois, une ville située le long de la rivière Fox à environ 35 miles au nord-ouest de Chicago, Yahaira Vega, 27 ans, luttait également pour respirer. Elle aussi était née avec un situs inversus, qui peut parfois être associé à une autre maladie rare, la dyskinésie ciliaire primaire(DCP).
"Le situs inversus est une maladie rare. Mais il est encore plus rare d'avoir une autre maladie rare qui finit par endommager suffisamment les poumons pour qu'une personne ait besoin d'une transplantation pulmonaire", a déclaré Bharat.
La maladie génétique PCD est causée par des défauts dans de minuscules structures ciliées dans les poumons, appelées cils, qui déplacent les germes et les débris coincés dans le mucus hors des voies respiratoires. Lorsque les cils ne fonctionnent pas correctement, les poumons ne peuvent pas expulser correctement le mucus et celui-ci peut s'accumuler, parfois jusqu'à des niveaux dangereux.
Au fur et à mesure que son état s'aggravait, Vega a déclaré qu'elle pouvait remplir une ou deux tasses de 32 onces avec le mucus qu'elle avait craché chaque jour.
"Je me sentais comme une prisonnière - la meilleure façon de le décrire est de dire que je me sentais comme un oiseau en cage. Vous savez, vous pouvez encore entendre le chant de l'oiseau - il chante une belle chanson, mais la chanson est encore très triste", a-t-elle déclaré lors de la conférence de presse.
Une opération compliquée
Comme Mme Deer, Mme Vega a été inscrite sur la liste d'attente pour une greffe de poumon et, comme elle, a eu besoin d'un traitement personnalisé. Effectuer une transplantation d'organe sur des patients atteints de situs inversus est un défi chirurgical extraordinaire, a déclaré M. Bharat.
"Nous devons remplacer les anciens poumons - qui sont inversés dans le corps - par de nouveaux poumons provenant d'un donneur dont la position est typique ou normale", a-t-il expliqué. "Comme les nouveaux poumons doivent s'insérer dans une cavité thoracique qui est une image miroir, nous devons procéder à des modifications techniques pour pouvoir effectuer l'opération.
Le simple fait de rattacher des vaisseaux sanguins créés in utero pour un poumon gauche à des ouvertures sur un poumon droit "normal", par exemple, s'est avéré particulièrement difficile. En outre, les poumons de Deer et de Vega étaient uniques dans la mesure où leurs organes postérieurs s'étaient développés et avaient fait pousser de nouveaux vaisseaux sanguins pour compenser l'inversion.
"Toutes ces modifications de l'anatomie nécessitent une planification très minutieuse. Nous avons dû utiliser des scanners 3D spécialisés, mouler le nouveau poumon pour qu'il s'insère dans la cavité thoracique, puis trouver comment adapter les vaisseaux et les structures pour qu'ils s'insèrent dans le poumon qui se trouve du côté normal", a expliqué M. Bharat.
"C'est comme si on enlevait la manche gauche d'une chemise et qu'on essayait de la rattacher au côté droit de la chemise.
Deux greffes réussies en un mois
Après neuf jours passés sur la liste d'attente pour une transplantation, les médecins ont trouvé un donneur compatible de poumons doubles pour Vega, qui a reçu ses nouveaux poumons au Northwestern Memorial Hospital le 28 avril. Lorsqu'on lui a demandé ce qu'elle voulait faire en premier avec ses nouveaux poumons, Vega a répondu "rire".
"Je m'efforce de faire rire les autres parce que voir la joie sur le visage des autres m'apporte une joie qui me semble presque curative", a-t-elle déclaré. "Lorsque j'étais malade, je ne pouvais jamais vraiment rire, comme ces horribles rires morveux, un peu comme des rires de cochon, parce que je m'étouffais toujours avec mes mucosités ou que je toussais. Je ne pouvais jamais vraiment me concentrer sur la joie".
Si Vega n'est pas encore assez forte pour rire aussi pleinement qu'elle l'espère un jour, elle se sent physiquement comme une nouvelle personne.
"Mon corps se sent bien et je me sens bien. Maintenant, je peux vraiment m'efforcer d'être autre chose qu'une fille malade et handicapée qui peut à peine se lever de son canapé", a-t-elle déclaré, ajoutant avec un petit rire : "Je sais que je vais avoir le rire le plus moche de tous les temps.
C'est au tour de Deer. Il a reçu ses nouveaux poumons le 22 mai. Lorsqu'il s'est réveillé après l'opération, il a été choqué de respirer sans assistance.
"Je me suis immédiatement demandé où était mon oxygène. Ma femme m'a alors dit : "Tu n'en as plus besoin". Je lui ai donc dit : 'Donne-moi mon oxymètre'. Je l'ai mis sur mon doigt et j'ai obtenu un résultat de 99 %", raconte-t-il.
"C'était exaltant. C'est certainement un miracle", a déclaré M. Deer. Faisant un geste vers Vega, il a ajouté : "Nous sommes tous les deux des miracles ambulants".
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Source: edition.cnn.com
