Pulmões normais transplantados com sucesso em corpos com órgãos invertidos
"Era terrível. Dava 10 passos e estava a arfar", disse Deer numa conferência de imprensa na segunda-feira.
Deer foi incluído na lista de transplante de pulmão, mas enfrentou um obstáculo adicional. Todos os órgãos do tórax e do abdómen - incluindo os pulmões - estavam invertidos no seu corpo, com órgãos que deveriam estar à direita a existirem à esquerda e vice-versa.
A condição genética, chamada situs inversus, afecta cerca de 1 em cada 10.000 pessoas, de acordo com a Cleveland Clinic. Ocorrendo durante o desenvolvimento fetal, a doença tem sido associada a cerca de 100 genes diferentes.
"À medida que o feto se desenvolve e os órgãos são trocados, a menos que seja consistente com a vida, o feto é frequentemente abortado naturalmente pelo corpo", disse o Dr. Ankit Bharat, chefe de cirurgia torácica e diretor do Northwestern Medicine Canning Thoracic Institute.
"Uma vez que o feto nasce durante um parto normal, então já demonstrou que a troca de órgãos que aconteceu é consistente com a vida e a criança cresce normalmente", disse ele.
Há alguns anos atrás, as pessoas podiam viver sem se aperceberem que os seus órgãos estavam invertidos. Hoje, no entanto, a maioria das pessoas descobre a condição durante um exame médico de rotina, disse Bharat.
"Alguém já tentou ouvir o coração e não encontrou o batimento cardíaco do lado esquerdo, por isso faz uma radiografia e tudo parece estar invertido", disse ele.
Um segundo doente raro
Em Elgin, no Illinois, uma cidade ao longo do rio Fox, a cerca de 35 milhas a noroeste de Chicago, Yahaira Vega, de 27 anos, também estava a lutar para respirar. Também ela tinha nascido com situs inversus, que por vezes pode vir acompanhado de outra doença rara chamada discinesia ciliar primária, ou DCP.
"O situs inversus é uma doença rara. Mas ter outra doença rara que acaba por causar danos pulmonares suficientes para que alguém precise de um transplante de pulmão é ainda mais raro", afirma Bharat.
A doença genética PCD é causada por defeitos em estruturas minúsculas semelhantes a pêlos nos pulmões, denominadas cílios, que transportam para fora das vias respiratórias os germes e os detritos apanhados no muco. Quando os cílios não funcionam corretamente, os pulmões não conseguem expelir corretamente o muco e este pode acumular-se, por vezes até níveis perigosos.
À medida que o seu estado se agravava, Vega disse que conseguia encher um ou dois copos de 32 onças com o muco que tossia todos os dias.
"Senti-me como uma prisioneira - a melhor maneira de o descrever é como um pássaro numa gaiola. Ainda se consegue ouvir o canto do pássaro - canta uma bela canção, mas a canção ainda é muito triste", disse ela na conferência de imprensa.
Cirurgia complicada
Tal como Cervo, Vega foi colocada na lista de espera para transplante de pulmão e, tal como Cervo, precisava de tratamento individualizado. A realização de um transplante de órgão em pacientes com situs inversus é um desafio cirúrgico extraordinário, disse Bharat.
"Temos de substituir os pulmões antigos - que estão invertidos no corpo - por novos pulmões de um dador que tenha uma colocação típica ou normal", disse. "Uma vez que os novos pulmões têm de caber numa cavidade torácica que é uma imagem espelhada, temos de fazer modificações técnicas para podermos fazer a cirurgia".
Apenas recolocar vasos sanguíneos criados no útero para um pulmão esquerdo em aberturas num pulmão direito "normal", por exemplo, foi especialmente difícil. Para além disso, os pulmões de Deer e Vega eram únicos na forma como os seus órgãos posteriores se tinham desenvolvido e cultivado novos vasos sanguíneos para compensar a inversão.
"Todas estas alterações na anatomia requerem um planeamento muito cuidadoso. Tivemos de utilizar exames 3D especializados, moldar o novo pulmão para que se encaixasse na cavidade torácica e depois descobrir como adaptar os vasos e as estruturas ao pulmão que está do lado normal", disse Bharat.
"É como tirar a manga esquerda de uma camisa e depois descobrir como a voltar a colocar no lado direito da camisa".
Dois transplantes bem sucedidos num mês
Após nove dias na lista de espera para transplante, os médicos encontraram um dador de pulmão duplo compatível para Vega - ela recebeu os seus novos pulmões no Northwestern Memorial Hospital a 28 de abril. Quando lhe perguntaram o que queria fazer primeiro com os seus novos pulmões, Vega disse "rir".
"Esforço-me por fazer rir as outras pessoas porque ver a alegria nos rostos dos outros traz-me uma alegria que quase cura", disse. "E quando estava doente, nunca conseguia rir-me como aqueles risos feios, ranhosos, tipo porquinho, porque estava sempre a engasgar-me com o muco ou a tossir. Nunca conseguia concentrar-me na alegria".
Embora Vega ainda não tenha força suficiente para rir tão plenamente como espera um dia, sente-se fisicamente uma nova pessoa.
"O meu corpo está ótimo e eu sinto-me fantástica. Agora posso realmente esforçar-me por ser algo mais do que uma rapariga doente e deficiente que mal se consegue levantar do sofá", disse, acrescentando com uma risada: "Só sei que vou ter o riso mais feio de sempre."
Deer foi o próximo. Recebeu os seus novos pulmões a 22 de maio. Quando acordou da cirurgia, ficou chocado por estar a respirar sem ajuda.
Perguntei imediatamente: "Onde está o meu oxigénio? E depois a minha mulher disse-me: 'Bem, já não precisas dele'. Então, eu disse-lhe: 'Dá-me o meu oxímetro'. Coloquei-o no meu dedo e a leitura foi de 99%", disse ele.
"Foi emocionante. É sem dúvida um milagre", disse Deer. Apontando para Vega, acrescentou: "Somos ambos milagres ambulantes".
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Fonte: edition.cnn.com