Procedimento inovador permite que as reparações cardíacas cresçam com as crianças, revela novo estudo

A sua cirurgia inovadora, realizada em 2022, captou até a atenção dos argumentistas de Hollywood, que incluíram a sua história num episódio recente do drama médico de longa duração "Anatomia de Grey".

Num estudo publicado na terça-feira na revista JAMA, os seus médicos irão documentar outro marco: Pela primeira vez, o tecido utilizado para reparar o coração de Owen cresceu, um objetivo há muito procurado neste tipo de reparação.

Na altura da sua primeira operação, o coração de Owen tinha o tamanho de um morango. Atualmente, aos 20 meses de idade, tem o tamanho de um alperce - e as novas válvulas e vasos sanguíneos acompanharam o seu crescimento, o que significa que, ao contrário da maioria das crianças que nascem com o mesmo defeito, ele poderá não precisar de fazer mais cirurgias cardíacas arriscadas ao longo da vida.

Os investigadores têm estado a trabalhar para tornar as válvulas cardíacas em crescimento uma realidade através da engenharia de tecidos, germinando-as a partir de células num laboratório. Esta abordagem tem funcionado em animais, mas ainda não foi testada em humanos.

"Este é um grande avanço", disse a Dra. Kathleen Fenton, chefe do Departamento de Tecnologias Avançadas e Cirurgia do Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue. Ela escreveu um editorial recente sobre o potencial dos transplantes parciais de coração, mas não esteve envolvida nesta investigação.

Aos 20 meses de idade, a reparação do coração de Owen Monroe está a crescer com ele.

"É uma criança, certo? Por isso, é preciso fazer investigação", disse Fenton. "É preciso acompanhar estas crianças a longo prazo e ver o que realmente acontece. Mas há, penso eu, todas as razões para esperar que seja realmente um avanço inovador para um subconjunto de crianças que, de outra forma, não têm boas opções".

O procedimento está a ganhar terreno rapidamente. Desde a cirurgia de Owen, foram efectuados 12 outros transplantes parciais de coração em crianças, incluindo nove no Duke Health, o hospital que desenvolveu a operação.

A técnica também possibilitou os "transplantes dominó" e os transplantes de raiz dividida, que permitem que um único coração de dador salve a vida de dois bebés gravemente doentes.

Num transplante em dominó, a primeira criança, nascida com um músculo cardíaco fraco que não consegue bombear o sangue adequadamente, recebe um coração doado inteiro, enquanto o segundo bebé recebe os vasos sanguíneos e as válvulas saudáveis da primeira criança. Num transplante de raiz dividida, as partes funcionais de um coração são doadas a dois bebés.

"O que é um grande salto é poder utilizar potencialmente partes de um dador que, de outra forma, não poderiam ser utilizadas", afirmou Fenton.

O Dr. Joseph Turek, chefe de cirurgia cardíaca pediátrica da Duke Health e cirurgião que criou o transplante parcial de coração, disse acreditar que ele poderia ajudar centenas de crianças todos os anos nos EUA.

"Penso que, em última análise, será limitado pelo número de dadores", disse Turek, que é o principal autor do novo estudo.

"Fazemos 500 transplantes cardíacos pediátricos por ano neste país e, por isso, a grande maioria das crianças que recebem corações têm os seus corações antigos disponíveis. Poderíamos utilizar as suas válvulas. Por isso, penso que isto pode ajudar mais de mil crianças por ano, esperemos", afirmou.

Um pequeno pioneiro

Nick e Tayler Monroe, os pais de Owen, ficaram a saber que ele tinha uma grave deficiência cardíaca quando foram fazer um exame de ultra-sons aprofundado na 20ª semana de desenvolvimento.

Owen tinha um defeito de nascença raro chamado truncus arteriosis.

Normalmente, as pessoas têm dois grandes vasos sanguíneos que saem da parte superior do coração. Um deles, a artéria pulmonar, envia o sangue azul, pobre em oxigénio, para os pulmões, para que estes o recolham, enquanto o outro, a aorta, envia o sangue vermelho, rico em oxigénio, para abastecer o resto do corpo.

Owen Monroe pouco antes de ser submetido a uma intervenção para corrigir o seu coração em 2022.

Na arteriose do tronco, que afecta cerca de 250 bebés nascidos nos EUA todos os anos, estes dois vasos estão fundidos, permitindo a mistura de sangue oxigenado e desoxigenado. Falta-lhes também uma válvula necessária para impedir que o sangue flua para trás, e muitos dos bebés com esta doença nascem com um buraco entre as duas câmaras de bombeamento inferiores do coração.

Os bebés com arteriose do tronco estão frequentemente em sofrimento logo após o nascimento. Demasiado sangue flui para os pulmões, forçando os pequenos sacos de ar. Como o sangue não está bem oxigenado, o bebé pode ter um aspeto azulado e esforçar-se mais para respirar.

"Por isso, mesmo antes de ele nascer, já sabíamos que ia ter de ser operado ao coração muito novo e que, provavelmente, teria de fazer uma série de cirurgias antes de ser adolescente e, depois disso, mais algumas ao longo da vida", disse Nick Monroe.

Mas o caso de Owen era ainda mais grave, explicou Turek.

Normalmente, quando uma criança tem truncus arteriosis, os cirurgiões precisam de substituir apenas a válvula cardíaca pulmonar com que não nasceu. Muitas vezes é possível salvar e usar a única válvula que a criança tem para servir como válvula aórtica.

No caso de Owen, mesmo a única válvula que ele tinha não funcionava bem. Um médico que viu a sua primeira ecografia pós-nascimento pensou que Owen precisaria de um transplante de coração completo.

Mas, no dia seguinte, Turek abordou os pais de Owen e apresentou uma alternativa: tinha estado a praticar uma nova técnica que permitia substituir apenas as partes defeituosas do coração de Owen por vasos e válvulas vivos de um dador recentemente falecido.

Tayler Monroe, a mãe de Owen, perguntou ao médico quantas vezes tinha efectuado o procedimento.

"Ele respondeu: 'Já o fiz cinco vezes - em leitões'", contou Nick Monroe.

Tomar a decisão de ser o primeiro

Turek disse-lhes que, se tudo corresse bem, Owen não precisaria de mais cirurgias de coração aberto. Se reparasse o coração de Owen utilizando válvulas congeladas colhidas de cadáveres, o filho teria apenas 50% de hipóteses de sobreviver.

Monroe diz que se apercebeu que era arriscado, mas também sabia que o seu filho poderia não sobreviver de outra forma. Ele já estava a sofrer de insuficiência cardíaca. O hospital não podia administrar-lhe um bypass coração-pulmão, chamado ECMO, porque o seu coração danificado não seria capaz de o fazer.

"Por isso, não podiam prestar-lhe quaisquer cuidados de emergência, mais do que já estavam a fazer", disse Monroe.

"Toda a gente nos diz sempre: 'deve ter sido uma decisão tão difícil', mas quando estamos encostados à parede e o cirurgião diz: 'bem, aqui está uma tábua de salvação', arriscamos", afirmou. "Vimos isso como a melhor oportunidade para o nosso filho ter uma hipótese de sobreviver".

Owen Monroe

Eles concordaram em tentar o transplante parcial, e então esperaram.

"Todos os dias, ele tinha um aspeto tão itérico, e sentia-se a tensão no chão. Sempre que fazíamos as rondas. Como isso estava a pesar em toda a gente", disse Monroe. "Toda a equipa daquela unidade - todas as enfermeiras, todos os colegas e todos os médicos - diziam sempre: 'não há mudanças. Não há boas notícias. "

A mãe de Owen é enfermeira da UCI pediátrica. Ela sabia muito bem o que estava a acontecer, e Monroe disse que lidou com a situação separando as suas emoções da sua compreensão clínica.

"Quando estávamos no hospital, ela estava no modo enfermeira, por isso era muito analítica e lógica e sabia o que todos os números faziam em todas as bombas e era muito boa a fazer perguntas aos médicos", disse Monroe.

Mas quando ela regressava ao quarto deles na Casa Ronald McDonald à noite, disse Monroe, conseguia ouvi-la chorar no duche "porque é tão desgastante do ponto de vista emocional e só nos conseguimos separar até certo ponto".

Passadas mais de duas semanas, tiveram o primeiro sinal de esperança: O hospital tinha encontrado um coração compatível. O músculo cardíaco do dador não era adequado para transplante, mas as válvulas e os vasos sanguíneos poderiam ajudar Owen.

Os funcionários transmitiram a boa notícia na manhã de 22 de abril de 2022. Às 15 horas, Owen estava a ser operado.

"Estávamos sentados na sala de espera da unidade de cuidados intensivos, as horas passavam e não queríamos ver televisão nem fazer nada", disse Monroe. "Ficamos a olhar para o espaço, à espera do próximo telefonema."

Finalmente, por volta da meia-noite, Turek saiu para lhes dizer que o procedimento estava terminado. Tudo tinha corrido bem.

Desde então, não há como parar Owen, que é agora uma criança feliz e ativa que está a atingir os seus marcos de desenvolvimento.

"A coisa mais espantosa de toda esta experiência é que é quase como se o corpo dele estivesse pronto para ir e dissesse, 'esta é a única coisa que está errada comigo. Basta tratar do meu coração e estou pronto para ir", disse Monroe.

Pesando os riscos

Existem desvantagens nos transplantes parciais de coração. Owen continua a precisar de medicação para suprimir o seu sistema imunitário, para que este não rejeite as partes transplantadas do seu coração, mas precisa apenas de uma dose baixa.

Normalmente, quando o sistema imunitário rejeita um coração de um dador como sendo estranho, está a rejeitar o músculo cardíaco. Não existem tantos marcadores no tecido que constitui os vasos sanguíneos e as válvulas, pelo que não é tão reativo.

"Os doentes com transplante cardíaco normal tomam dois agentes para gerir os seus problemas de rejeição. E Owen está a tomar um desses dois agentes, basicamente com metade da dose", disse Turek.

Turek diz que ainda estão a estudar a forma como o corpo responde a este tipo de transplante para ver se podem aperfeiçoar ainda mais o seu regime.

Os fármacos que suprimem a função imunitária podem ser um suporte de vida, mas também tornam as pessoas mais vulneráveis a infecções e ao cancro. Por isso, o objetivo é encontrar uma solução a longo prazo que não exija nenhum medicamento.

Uma outra criança que recebeu um transplante parcial de coração não precisou de qualquer medicação anti-rejeição e está a passar bem.

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"Ele não está sob imunossupressão e a sua válvula continua a crescer muito bem", disse Turek, "Suspeito que este dador era muito compatível com ele".

Os Monroe estão gratos por terem conseguido ajudar Owen e, em última análise, também outras crianças.

Se Owen tivesse recebido o tipo de reparação mais antigo para o seu coração, disse Nick Monroe, estariam agora a planear a sua terceira cirurgia.

"Quando tomámos a decisão, é claro que só estávamos a pensar no que era melhor para o nosso filho", disse ele. "Mas, no final do dia, poder ser uma espécie de pioneiro para ajudar outras crianças a melhorar as suas vidas e fazer avançar o tratamento de outras crianças doentes com doenças cardíacas congénitas... estamos muito orgulhosos por termos corrido o risco".

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