Polmoni normali trapiantati con successo in corpi con organi invertiti
"È stato terribile. Facevo 10 passi e mi mancava l'aria", ha detto Deer in una conferenza stampa lunedì.
Deer è stato inserito nella lista dei trapianti di polmone, ma ha dovuto affrontare un ulteriore ostacolo. Tutti gli organi del torace e dell'addome, compresi i polmoni, erano invertiti nel suo corpo, con organi che avrebbero dovuto trovarsi a destra e a sinistra e viceversa.
La condizione genetica, chiamata situs inversus, colpisce circa 1 persona su 10.000, secondo la Cleveland Clinic. Si verifica durante lo sviluppo fetale e il disturbo è stato collegato a circa 100 geni diversi.
"Quando il feto si sviluppa e gli organi vengono scambiati, a meno che non sia compatibile con la vita, il feto viene spesso abortito naturalmente dall'organismo", ha dichiarato il dottor Ankit Bharat, primario di chirurgia toracica e direttore del Northwestern Medicine Canning Thoracic Institute.
"Una volta che il feto nasce durante un parto normale, è già stato dimostrato che lo scambio di organi avvenuto è compatibile con la vita e il bambino cresce normalmente".
Anni fa, le persone potevano vivere senza rendersi conto che i loro organi erano arretrati. Oggi, invece, la maggior parte delle persone scopre la condizione durante una visita medica di routine, ha detto Bharat.
"Qualcuno ha provato ad ascoltare il proprio cuore e non ha trovato il battito sul lato sinistro, quindi ha fatto una radiografia e tutto sembra invertito", ha detto.
Un secondo raro paziente
A Elgin, Illinois, una città lungo il fiume Fox a circa 35 miglia a nord-ovest di Chicago, la 27enne Yahaira Vega stava lottando per respirare. Anche lei era nata con il situs inversus, che a volte può andare di pari passo con un'altra malattia rara chiamata discinesia ciliare primaria, o PCD.
"Il situs inversus è una condizione rara. Ma avere un'altra condizione rara che finisce per causare danni ai polmoni tali da richiedere un trapianto di polmoni è ancora più raro", ha detto Bharat.
La condizione genetica della PCD è causata da difetti in minuscole strutture simili a capelli nei polmoni, chiamate cilia, che spostano i germi e i detriti catturati dal muco fuori dalle vie respiratorie. Quando le cilia non funzionano correttamente, i polmoni non riescono a espellere il muco in modo appropriato e questo può accumularsi, a volte a livelli pericolosi.
Con l'aggravarsi delle sue condizioni, Vega ha raccontato che ogni giorno poteva riempire una o due tazze da 32 once con il muco che aveva tossito.
"Mi sentivo come una prigioniera - il modo migliore per descriverlo è come un uccello in gabbia. Sai, puoi ancora sentire il canto dell'uccello - canta una bella canzone, ma la canzone è ancora molto triste", ha detto alla conferenza stampa.
Un intervento complicato
Come Deer, Vega è stata inserita nella lista d'attesa per il trapianto di polmone e, come Deer, aveva bisogno di un trattamento personalizzato. L'esecuzione di un trapianto d'organo su pazienti con situs inversus è una sfida chirurgica straordinaria, ha detto Bharat.
"Dobbiamo sostituire i vecchi polmoni, che sono invertiti nel corpo, con nuovi polmoni provenienti da un donatore che ha un posizionamento tipico o normale", ha detto. "Poiché i nuovi polmoni devono essere inseriti in una cavità toracica che è un'immagine speculare, dobbiamo apportare modifiche tecniche per poter effettuare l'intervento".
Per esempio, è stato particolarmente difficile riattaccare i vasi sanguigni creati in utero per un polmone sinistro alle aperture di un polmone destro "normale". Inoltre, i polmoni di Cervi e Vega erano unici per il modo in cui i loro organi posteriori si erano sviluppati e avevano fatto crescere nuovi vasi sanguigni per compensare l'inversione.
"Tutte queste alterazioni dell'anatomia richiedono una pianificazione molto attenta. Abbiamo dovuto utilizzare scansioni 3D specializzate, modellare il nuovo polmone per inserirlo nella cavità toracica e poi capire come adattare i vasi e le strutture per inserirli nel polmone che si trova sul lato normale", ha detto Bharat.
"È come togliere la manica sinistra da una camicia e poi capire come riattaccarla al lato destro della camicia".
Due trapianti riusciti in un mese
Dopo nove giorni di lista d'attesa per il trapianto, i medici hanno trovato un doppio donatore di polmoni compatibile per Vega, che ha ricevuto i suoi nuovi polmoni al Northwestern Memorial Hospital il 28 aprile. Alla domanda su cosa volesse fare per prima cosa con i suoi nuovi polmoni, Vega ha risposto "ridere".
"Mi sforzo di far ridere gli altri perché vedere la gioia sui volti delle persone mi dà una gioia che sembra quasi guarigione", ha detto. "Quando ero malata, non riuscivo mai a ridere di quelle risate brutte, mocciose, come quelle di un maialino, perché soffocavo sempre il mio muco o tossivo. Non riuscivo mai a concentrarmi sulla gioia".
Sebbene Vega non sia ancora abbastanza forte da ridere pienamente come spera di poter fare un giorno, fisicamente si sente una persona nuova.
"Il mio corpo sta benissimo e io mi sento benissimo. Ora posso davvero lottare per essere qualcosa di più di una ragazza malata e disabile che riesce a malapena ad alzarsi dal divano", ha detto, aggiungendo una risatina: "So solo che farò la risata più brutta di sempre".
Deer è stato il prossimo. Ha ricevuto i nuovi polmoni il 22 maggio. Quando si è svegliato dopo l'intervento, è rimasto scioccato dal fatto di respirare senza assistenza.
"Ho subito detto: "Dov'è il mio ossigeno?". Poi mia moglie mi ha detto: 'Beh, non ne hai più bisogno'. Allora le ho detto: 'Dammi il mio ossimetro'. Me lo sono messo al dito e la lettura era del 99%", ha raccontato.
"È stato esaltante. È certamente un miracolo", ha detto Deer. Facendo un gesto a Vega, ha aggiunto: "Siamo entrambi dei miracoli ambulanti".
Leggi anche:
- L'80% dei giovani tedeschi mangia in modo sostenibile
- Corona o epidemia di influenza? Questi agenti patogeni ci stanno facendo tossire e annusare in questo momento
- Emil aveva 16 anni quando è morto: la sua famiglia parla del suo suicidio per aiutare gli altri
- Come rimettersi in forma per l'inverno
Fonte: edition.cnn.com
