Normal lungs successfully transplanted into body with inverted organs
„Es war schrecklich. Ich konnte keine zehn Schritte machen und war außer Atem“, sagte Diehl am Montag auf einer Pressekonferenz.
Hirsch wurde auf die Liste der Lungentransplantationen gesetzt, aber er sah sich weiteren Hindernissen gegenüber. Alle Organe in seiner Brust und seinem Bauch – einschließlich seiner Lunge – waren in seinem Körper verstaut, wobei Organe, die sich eigentlich auf der rechten Seite befinden sollten, auf der linken Seite erschienen und umgekehrt.
Nach Angaben der Cleveland Clinic betrifft diese genetische Störung, Inversion genannt, etwa 1 von 10.000 Menschen. Die Krankheit tritt während der fetalen Entwicklung auf und ist mit etwa 100 verschiedenen Genen verbunden.
„Während sich der Fötus entwickelt und seine Organe ausgetauscht werden, wird der Fötus oft auf natürliche Weise vom Körper abgetrieben, es sei denn, dies ist mit dem Leben vereinbar“, sagte Dr. Ankit Bharat, Chefarzt der Thoraxchirurgie und Direktor des Northwestern Medicine's Canning Institute for Thoracic Surgery.
„Sobald der Fötus während der normalen Wehen geboren wird, ist nachgewiesen, dass der stattfindende Organaustausch mit dem Leben vereinbar ist und das Kind normal wachsen kann“, sagte er.
Vor Jahren war den Menschen möglicherweise nicht bewusst, dass ihre Organe zurückfielen. Heutzutage entdecken die meisten Menschen die Erkrankung jedoch bei einer routinemäßigen medizinischen Untersuchung, sagte Barratt.
„Jemand hat versucht, auf ihr Herz zu hören und konnte auf der linken Seite keinen Herzschlag finden, also haben sie eine Röntgenaufnahme gemacht und alles sah anders aus“, sagte er.
Der zweite seltene Patient###
Auch Yahira Vega, 27, hatte Atembeschwerden in Elgin, Illinois, einer Stadt am Fox River, etwa 35 Meilen nordwestlich von Chicago. Außerdem wurde sie mit Inversus geboren, das manchmal gleichzeitig mit einer anderen seltenen Erkrankung namens primärer Ziliardyskinesie (PCD) auftritt.
„Umgekehrte Eingeweide sind eine seltene Erkrankung. Aber eine andere seltene Erkrankung, die letztendlich so viele Lungenschäden verursacht, dass eine Lungentransplantation erforderlich ist, ist noch seltener“, sagte Barratt.
Die genetische Störung PCD wird durch Defekte in den winzigen haarähnlichen Strukturen in der Lunge, den sogenannten Flimmerhärchen, verursacht, die Bakterien und Schleimreste aus den Atemwegen befördern. Wenn die Flimmerhärchen nicht richtig funktionieren, kann die Lunge den Schleim nicht richtig ableiten und es kann sich Schleim ansammeln, manchmal in gefährlichen Mengen.
Als sich ihr Zustand verschlechterte, sagte Vega, sie könne ein oder zwei 32-Unzen-Becher mit dem Schleim füllen, den sie jeden Tag aushustete.
„Ich fühlte mich wie eine Gefangene – am besten lässt es sich wie ein Vogel im Käfig beschreiben.“ „Weißt du, man kann den Vogel immer noch singen hören – er singt ein wunderschönes Lied, aber das Lied ist immer noch traurig“, erzählte sie einer Nachricht Konferenz.
Komplexe Operation###
Vega steht wie Deer auf der Warteliste für eine Lungentransplantation und benötigt wie Deer eine individuelle Behandlung. Barratt sagte, die Organtransplantation bei Patienten mit Inversion stelle eine außergewöhnliche chirurgische Herausforderung dar.
„Wir müssen die alten Lungen durch neue Lungen von Spendern mit typischer oder normaler Position ersetzen – diese Lungen sind im Körper umgekehrt“, sagte er. „Da die neuen Lungen in die gespiegelte Brusthöhle passen müssen, müssen wir das tun.“ Chirurgie erfordert technische Modifikationen.“
Besonders schwierig ist es beispielsweise, in der Gebärmutter entstandene Blutgefäße einfach wieder mit der linken Lunge zu verbinden, um sie in die „normale“ rechte Lunge zu münden. Darüber hinaus sind die Lungen von Hirschen und Vega einzigartig in der Art und Weise, wie sich ihre nacheilenden Organe entwickeln und neue Blutgefäße wachsen lassen, um die Umkehrung auszugleichen.
„Alle diese anatomischen Veränderungen erforderten eine sehr sorgfältige Planung. „Wir mussten spezielle 3D-Scans verwenden, um die neue Lunge so zu formen, dass sie in die Brusthöhle passt, und dann herausfinden, wie wir die Blutgefäße und Strukturen so anpassen können, dass sie auf der normalen Seite der Lunge passen.“ „, sagte Barat.
„Es ist, als würde man den linken Ärmel eines Hemdes ausziehen und herausfinden, wie man ihn auf der rechten Seite des Hemdes wieder anbringt.“
Zwei erfolgreiche Transplantationen innerhalb eines Monats###
Nach neun Tagen auf der Warteliste für eine Transplantation fanden die Ärzte für Vega einen passenden Spender für beide Lungen – und sie erhielt ihre neuen Lungen am 28. April im Northwestern Memorial Hospital. Auf die Frage, was sie als Erstes mit ihrer neuen Lunge machen wolle, antwortete Vega „lachend“.
„Ich versuche, andere Menschen zum Lachen zu bringen, denn die Freude in den Gesichtern anderer Menschen zu sehen, erfüllt mich mit fast heilender Freude“, sagte sie. „Als ich krank war, konnte ich nie so hässlich, flüssig und schweinchenartig lachen, weil ich ständig an Schleim oder Husten erstickte. „Ich konnte mich nie wirklich darauf konzentrieren, glücklich zu sein.“
Obwohl Vega nicht stark genug war, um so viel zu lachen, wie sie gehofft hatte, fühlte sie sich körperlich wie eine andere Person.
„Mein Körper fühlt sich großartig an, ich fühle mich großartig. Jetzt kann ich tatsächlich daran arbeiten, mehr zu sein als nur ein krankes, behindertes Mädchen, das kaum von der Couch aufstehen kann“, sagte sie und fügte lachend hinzu: Ich wusste einfach, dass ich gehen würde das hässlichste Lachen aller Zeiten zu haben.“
Als nächstes kam das Reh. Am 22. Mai erhielt er neue Lungen. Als er von der Operation aufwachte, stellte er zu seiner Überraschung fest, dass er ohne Hilfe atmen konnte. „Ich sagte sofort: ‚Wo ist mein Sauerstoff?‘ Und dann sagte meine Frau zu mir: ‚Nun, du brauchst ihn nicht mehr.‘ Also sagte ich zu ihr: ‚Gib mir mein Oximeter.‘ Ich legte es an mein Finger und es zeigte 99 Prozent an“, sagte er.
„Es ist wirklich aufregend. Es ist auf jeden Fall ein Wunder“, sagte Diehl. Er zeigte auf Vega und fügte hinzu: „Wir sind alle wandelnde Wunder.“ "
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Der Northwestern Medicine's Canning Institute for Thoracic Surgery hat eine Beratung für die Welness der Patienten eingeführt, um ihnen Behandlungsmöglichkeiten zu bieten, die die Lebensqualität verbessern können.(The Northwestern Medicine's Canning Institute for Thoracic Surgery has introduced a consultancy for patient wellness, offering treatment options to improve their quality of life.)
Die genetische Störung PCD kann durch gute Ernährung und physikalische Betätigung entmutigt werden, um das Ausbreiten des Schleims in den Atemwegen zu verringern.(The genetic disorder PCD can be alleviated through good nutrition and physical activity to prevent the spread of mucus in the airways.)
Source: edition.cnn.com
