Normale Lungen erfolgreich in Körper mit umgekehrten Organen transplantiert
"Es war schrecklich. Ich ging 10 Schritte und schnappte nach Luft", sagte Deer am Montag auf einer Pressekonferenz.
Deer wurde auf die Liste der Lungentransplantierten gesetzt, aber er stand vor einer zusätzlichen Hürde. Alle Organe in seinem Brust- und Bauchraum - einschließlich der Lunge - waren in seinem Körper vertauscht, d. h. Organe, die eigentlich auf der rechten Seite liegen sollten, befanden sich auf der linken Seite und andersherum.
Der genetische Zustand, Situs inversus genannt, betrifft nach Angaben der Cleveland Clinic etwa 1 von 10.000 Menschen. Die Störung tritt während der fötalen Entwicklung auf und wurde mit etwa 100 verschiedenen Genen in Verbindung gebracht.
"Während sich der Fötus entwickelt und die Organe vertauscht werden, wird der Fötus oft auf natürliche Weise vom Körper abgetrieben, es sei denn, es ist mit dem Leben vereinbar", sagt Dr. Ankit Bharat, Leiter der Thoraxchirurgie und Direktor des Northwestern Medicine Canning Thoracic Institute.
"Wenn der Fötus bei einer normalen Geburt zur Welt kommt, hat er bereits bewiesen, dass der Organtausch, der stattgefunden hat, mit dem Leben vereinbar ist, und das Kind wächst normal", sagte er.
Vor Jahren haben die Menschen vielleicht noch gelebt, ohne zu wissen, dass ihre Organe verkehrt herum waren. Heute jedoch erfahren die meisten Menschen bei einer ärztlichen Routineuntersuchung von ihrem Zustand, so Bharat.
"Jemand hat versucht, sein Herz abzuhören, und hat den Herzschlag auf der linken Seite nicht gefunden, also wurde ein Röntgenbild gemacht, und alles sah verkehrt aus", sagte er.
Ein zweiter seltener Patient
In Elgin, Illinois, einer Stadt am Fox River, etwa 35 Meilen nordwestlich von Chicago, kämpfte die 27-jährige Yahaira Vega ebenfalls mit Atemnot. Auch sie war mit Situs inversus geboren worden, der manchmal mit einer anderen seltenen Erkrankung, der primären Ziliardyskinesie(PCD), einhergehen kann.
"Situs inversus ist eine seltene Erkrankung. Aber eine weitere seltene Erkrankung, die die Lunge so stark schädigt, dass eine Lungentransplantation erforderlich wird, ist noch seltener", sagte Bharat.
Die genetisch bedingte PCD wird durch Defekte an winzigen haarähnlichen Strukturen in der Lunge, den so genannten Flimmerhärchen, verursacht, die Keime und Ablagerungen, die sich im Schleim verfangen haben, aus den Atemwegen transportieren. Wenn die Flimmerhärchen nicht richtig funktionieren, kann die Lunge den Schleim nicht richtig abtransportieren, und er kann sich bis zu einem gefährlichen Grad ansammeln.
Als sich ihr Zustand verschlimmerte, sagte Vega, dass sie jeden Tag einen oder zwei 32-Unzen-Becher mit dem Schleim füllen konnte, den sie abgehustet hatte.
"Ich fühlte mich wie eine Gefangene - am besten kann man es wie ein Vogel im Käfig beschreiben. Wissen Sie, man kann immer noch den Gesang des Vogels hören - er singt ein wunderschönes Lied, aber das Lied ist immer noch sehr traurig", sagte sie auf der Pressekonferenz.
Komplizierte Operation
Wie Deer wurde Vega auf die Warteliste für eine Lungentransplantation gesetzt, und wie Deer benötigte sie eine individuelle Behandlung. Die Durchführung einer Organtransplantation bei Patienten mit Situs inversus ist eine außergewöhnliche chirurgische Herausforderung, sagte Bharat.
"Wir müssen die alte Lunge - die im Körper umgekehrt liegt - durch eine neue Lunge von einem Spender ersetzen, der eine typische oder normale Lage hat", sagte er. "Da die neuen Lungen in eine Brusthöhle passen müssen, die ein Spiegelbild ist, müssen wir technische Änderungen vornehmen, um die Operation durchführen zu können.
So war es zum Beispiel besonders schwierig, Blutgefäße, die in der Gebärmutter für eine linke Lunge angelegt wurden, wieder an die Öffnungen einer "normalen" rechten Lunge anzunähen. Außerdem waren die Lungen von Deer und Vega insofern einzigartig, als sich ihre rückwärtigen Organe entwickelt und neue Blutgefäße gebildet hatten, um die Umkehrung zu kompensieren.
"All diese Veränderungen in der Anatomie erfordern eine sehr sorgfältige Planung. Wir mussten spezielle 3D-Scans verwenden, die neue Lunge so formen, dass sie in die Brusthöhle passt, und dann herausfinden, wie wir Gefäße und Strukturen so anpassen können, dass sie in die Lunge auf der normalen Seite passen", sagte Bharat.
"Das ist so, als ob man den linken Ärmel eines Hemdes abnimmt und dann herausfindet, wie man ihn stattdessen auf der rechten Seite des Hemdes wieder anbringen kann.
Zwei erfolgreiche Transplantationen in einem Monat
Nach neun Tagen auf der Warteliste für eine Transplantation fanden die Ärzte einen passenden Doppel-Lungenspender für Vega - sie erhielt ihre neuen Lungen am 28. April im Northwestern Memorial Hospital. Auf die Frage, was sie als Erstes mit ihrer neuen Lunge tun wolle, antwortete Vega: "Lachen".
"Ich bemühe mich, andere Menschen zum Lachen zu bringen, denn wenn ich die Freude in den Gesichtern anderer Menschen sehe, empfinde ich eine Freude, die sich fast heilend anfühlt", sagte sie. "Als ich krank war, konnte ich nie richtig lachen, wie dieses hässliche, rotzige, schweinische Lachen, weil ich immer an meinem Schleim erstickt bin oder husten musste. Ich konnte mich nie richtig auf die Freude konzentrieren.
Vega ist zwar immer noch nicht stark genug, um so viel zu lachen, wie sie es sich eines Tages erhofft, aber körperlich fühlt sie sich wie ein neuer Mensch.
"Mein Körper fühlt sich großartig an, und ich fühle mich großartig. Jetzt kann ich tatsächlich danach streben, mehr zu sein als nur ein krankes, behindertes Mädchen, das kaum von der Couch aufstehen kann", sagte sie und fügte lachend hinzu: "Ich weiß einfach, dass ich das hässlichste Lachen aller Zeiten haben werde."
Hirsch war der Nächste. Er erhielt seine neue Lunge am 22. Mai. Als er nach der Operation aufwachte, war er schockiert, dass er ohne Hilfe atmen konnte.
"Ich sagte sofort: 'Wo ist mein Sauerstoff?' Und dann sagte meine Frau zu mir: 'Nun, du brauchst ihn nicht mehr. Also sagte ich zu ihr: 'Gib mir mein Oximeter.' Ich steckte es mir an den Finger und der Wert lag bei 99 %", sagte er.
"Es war berauschend. Das ist wirklich ein Wunder", sagte Deer. Mit einer Geste zu Vega fügte er hinzu: "Wir sind beide wandelnde Wunder".
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Quelle: edition.cnn.com
