Bahnbrechendes Verfahren ermöglicht Herzreparaturen, die mit den Kindern mitwachsen, neue Studie zeigt

Seine bahnbrechende Operation, die im Jahr 2022 durchgeführt wurde, erregte sogar die Aufmerksamkeit von Hollywood-Drehbuchautoren, die seine Geschichte in eine aktuelle Folge des langjährigen Medizindramas Grey's Anatomy" einflochten.

In einer Studie, die am Dienstag in der Fachzeitschrift JAMA veröffentlicht wurde, werden seine Ärzte einen weiteren Meilenstein dokumentieren: Zum ersten Mal ist das Gewebe, mit dem Owens Herz repariert wurde, gewachsen - ein lang angestrebtes Ziel bei dieser Art der Reparatur.

Zum Zeitpunkt seiner ersten Operation hatte Owens Herz die Größe einer Erdbeere. Heute, im Alter von 20 Monaten, hat es etwa die Größe einer Aprikose - und die neuen Klappen und Blutgefäße haben mit seinem Wachstum Schritt gehalten, was bedeutet, dass er im Gegensatz zu den meisten Kindern, die mit demselben Defekt geboren werden, möglicherweise im Laufe seines Lebens keine weiteren riskanten Herzoperationen mehr durchführen lassen muss.

Forscher haben daran gearbeitet, wachsende Herzklappen durch Gewebezüchtung Wirklichkeit werden zu lassen, indem sie sie im Labor aus Zellen keimen lassen. Dieser Ansatz hat sich bei Tieren bewährt, aber beim Menschen ist er noch nicht zum Einsatz gekommen.

"Dies ist ein großer Fortschritt", sagte Dr. Kathleen Fenton, Leiterin der Abteilung für fortgeschrittene Technologien und Chirurgie des National Heart, Lung and Blood Institute. Sie hat vor kurzem einen Leitartikel über das Potenzial partieller Herztransplantationen geschrieben, war aber nicht an dieser Forschung beteiligt.

Im Alter von 20 Monaten wächst Owen Monroes Herzreparatur mit ihm.

"Es ist ein Kind, richtig? Also muss man forschen", sagte Fenton. "Man muss diese Kinder langfristig verfolgen und sehen, was wirklich passiert. Aber ich denke, es gibt allen Grund zu der Hoffnung, dass dies ein bahnbrechender Fortschritt für eine Untergruppe von Kindern sein wird, für die es sonst keine guten Möglichkeiten gibt."

Das Verfahren setzt sich schnell durch. Seit Owens Operation wurden 12 weitere Teilherz-Transplantationen bei Kindern durchgeführt, darunter neun im Duke Health, dem Krankenhaus, das die Operation entwickelt hat.

Die Technik hat auch "Domino-Transplantationen" und Split-Root-Transplantationen ermöglicht, bei denen ein einziges Spenderherz das Leben von zwei schwerkranken Kindern retten kann.

Bei einer Domino-Transplantation erhält das erste Kind, das mit einem schwachen Herzmuskel geboren wurde, der das Blut nicht ausreichend pumpen kann, ein ganzes Spenderherz, während das zweite Kind die gesunden Blutgefäße und Klappen des ersten Kindes erhält. Bei einer Split-root-Transplantation werden die funktionierenden Teile eines Herzens zwei Kindern gespendet.

"Es ist ein großer Fortschritt, dass wir potenziell Teile von Spendern nutzen können, die sonst nicht verwendet werden könnten", sagte Fenton.

Dr. Joseph Turek, Leiter der pädiatrischen Herzchirurgie an der Duke Health und der Chirurg, der die Teilherz-Transplantation entwickelt hat, glaubt, dass damit jedes Jahr Hunderten von Kindern in den USA geholfen werden könnte.

"Ich glaube, dass die Zahl der Spender letztlich die Grenze darstellt", sagte Turek, der der Hauptautor der neuen Studie ist.

"In den USA werden jährlich 500 Kinderherztransplantationen durchgeführt, so dass für die überwiegende Mehrheit dieser Kinder, die ein Herz erhalten, ihre alten Herzen zur Verfügung stehen würden. Wir könnten ihre Klappen verwenden. Ich schätze also, dass wir damit hoffentlich über tausend Kindern pro Jahr helfen können", sagte er.

Ein kleiner Pionier

Nick und Tayler Monroe, die Eltern von Owen, erfuhren, dass er einen schweren Herzfehler hatte, als sie in der 20.

Owen hatte einen seltenen Geburtsfehler namens Truncus arteriosis.

Normalerweise haben Menschen zwei große Blutgefäße, die aus dem oberen Teil ihres Herzens austreten. Die eine, die Pulmonalarterie, schickt blaues, sauerstoffarmes Blut in die Lunge, um mehr Sauerstoff aufzunehmen, während die andere, die Aorta, sauerstoffreiches rotes Blut für den Rest des Körpers liefert.

Owen Monroe kurz vor einem Eingriff zur Reparatur seines Herzens im Jahr 2022.

Bei der Truncus-Arteriosis, von der jedes Jahr etwa 250 Babys in den USA betroffen sind, sind diese beiden Gefäße miteinander verschmolzen, so dass sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut vermischen können. Außerdem fehlt ein Ventil, das verhindert, dass das Blut zurückfließt, und viele Betroffene werden mit einem Loch zwischen den beiden unteren Pumpkammern des Herzens geboren.

Säuglinge mit Truncus arteriosus sind oft schon kurz nach der Geburt in Not. Zu viel Blut fließt in ihre Lungen und belastet die winzigen Lungenbläschen. Da ihr Blut nicht ausreichend mit Sauerstoff angereichert ist, können sie blau aussehen und haben mehr Mühe zu atmen.

"Schon vor seiner Geburt wussten wir, dass er schon sehr früh am offenen Herzen operiert werden musste und wahrscheinlich noch eine Handvoll Operationen vor sich haben würde, bevor er ein Teenager war, und danach noch ein paar weitere im Laufe seines Lebens", sagte Nick Monroe.

Aber Owens Fall war noch ernster, erklärte Turek.

Normalerweise müssen Chirurgen bei Kindern mit Truncus arteriosus nur die Pulmonalherzklappe ersetzen, mit der sie nicht geboren wurden. Oft können sie die einzige Klappe, die das Kind hat, retten und als Aortenklappe verwenden.

In Owens Fall funktionierte sogar die eine Klappe, die er hatte, nicht gut. Ein Arzt, der seinen ersten Ultraschall nach der Geburt sah, war der Meinung, dass Owen eine vollständige Herztransplantation benötigen würde.

Doch am nächsten Tag wandte sich Turek an Owens Eltern und stellte eine Alternative vor: Er hatte eine neue Technik erprobt, mit der nur die defekten Teile von Owens Herz durch lebende Gefäße und Klappen eines kürzlich verstorbenen Spenders ersetzt werden konnten.

Tayler Monroe, Owens Mutter, fragte den Arzt, wie oft er den Eingriff schon durchgeführt habe.

"Er sagte: 'Ich habe es schon fünfmal gemacht - an Ferkeln'", so Nick Monroe.

Die Entscheidung, der Erste zu sein

Turek sagte ihnen, dass, wenn alles gut geht, Owen keine weiteren Operationen am offenen Herzen benötigen würde. Wenn er Owens Herz mit tiefgefrorenen Klappen reparieren würde, die von Leichen stammen, hätte ihr Sohn nur eine Überlebenschance von 50 %.

Monroe sagt, dass ihnen klar war, dass es riskant war, aber sie wussten auch, dass ihr Sohn auf andere Weise nicht überleben würde. Er hatte bereits eine Herzinsuffizienz. Das Krankenhaus konnte ihm keinen lebensrettenden Herz-Lungen-Bypass (ECMO) geben, weil sein geschädigtes Herz dazu nicht in der Lage gewesen wäre.

"Es gab also keine Notfallversorgung, die sie ihm geben konnten, nicht mehr als ohnehin schon", sagte Monroe.

"Alle sagen immer zu uns: 'Das muss eine sehr schwere Entscheidung gewesen sein', aber wenn man mit dem Rücken zur Wand steht und der Chirurg sagt: 'Hier ist ein Rettungsanker', dann geht man das Risiko ein", sagte er. "Wir sahen es als die beste Möglichkeit für unseren Sohn, eine Überlebenschance zu haben.

Owen Monroe

Sie stimmten der Teiltransplantation zu und warteten ab.

"Jeden Tag sah er so gelbsüchtig aus, und man konnte die Anspannung auf dem Boden spüren. Jedes Mal, wenn wir Visite hatten. Das hat alle sehr belastet", sagte Monroe. "Das gesamte Personal der Station - alle Krankenschwestern, alle Kollegen und alle Ärzte - sagten jedes Mal: 'Es gibt keine Veränderung. Keine guten Nachrichten.' "

Owens Mutter ist Krankenschwester auf der pädiatrischen Intensivstation. Sie wusste nur zu gut, was vor sich ging, und Monroe sagte, dass sie damit fertig wurde, indem sie ihre Gefühle von ihrem klinischen Verständnis trennte.

"Als wir im Krankenhaus waren, war sie im Krankenschwestermodus, also war sie sehr analytisch und logisch und wusste, was all die Zahlen auf den Pumpen bedeuteten und war wirklich gut darin, den Ärzten Fragen zu stellen", sagte Monroe.

Aber wenn sie nachts in ihr Zimmer im Ronald McDonald Haus zurückkam, so Monroe, konnte er sie unter der Dusche weinen hören, "weil es emotional so anstrengend ist und man sich nur so weit abgrenzen kann".

Nach mehr als zwei Wochen erhielten sie einen ersten Hoffnungsschock: Das Krankenhaus hatte ein passendes Herz gefunden. Der Herzmuskel des Spenders war zwar nicht für eine Transplantation geeignet, aber die Klappen und Blutgefäße könnten Owen helfen.

Am Morgen des 22. April 2022 überbrachte das Personal die gute Nachricht. Um 15 Uhr war Owen bereits im OP.

"Wir saßen also im Warteraum der Intensivstation, und die Stunden vergingen, und man wollte nicht wirklich fernsehen oder irgendetwas tun", sagte Monroe. "Wir starrten einfach nur ins Leere und warteten auf den nächsten Telefonanruf.

Schließlich, gegen Mitternacht, kam Turek heraus, um ihnen mitzuteilen, dass das Verfahren abgeschlossen war. Alles sei gut verlaufen.

Seitdem gibt es für Owen kein Halten mehr, denn er ist jetzt ein fröhliches, aktives Kleinkind, das seine Entwicklungsziele erreicht hat.

Das Erstaunlichste an dieser ganzen Erfahrung ist, dass es fast so ist, als wäre sein Körper bereit gewesen zu gehen und hätte gesagt: "Das ist das Einzige, was mir fehlt. Reparieren Sie einfach mein Herz, dann kann ich gehen", sagte Monroe.

Abwägen der Risiken

Die partielle Herztransplantation birgt einige Risiken. Owen braucht immer noch Medikamente, um sein Immunsystem zu unterdrücken, damit es die transplantierten Teile seines Herzens nicht abstößt, aber er braucht nur eine geringe Dosis.

Wenn das Immunsystem ein Spenderherz als fremd ablehnt, stößt es in der Regel den Herzmuskel ab. Das Gewebe, aus dem die Blutgefäße und Herzklappen bestehen, weist nicht so viele Marker auf und reagiert daher nicht so stark.

"Normale Herztransplantationspatienten erhalten zwei Medikamente, um ihre Abstoßungsprobleme in den Griff zu bekommen. Und Owen erhält einen dieser beiden Wirkstoffe, und zwar in der halben Dosis", so Turek.

Turek sagt, dass noch untersucht wird, wie der Körper auf diese Art von Transplantation reagiert, um zu sehen, ob man seine Behandlung noch weiter verfeinern kann.

Medikamente, die die Immunfunktion unterdrücken, können lebenserhaltend sein, aber sie machen die Menschen auch anfälliger für Infektionen und Krebs. Das Ziel ist es also, eine langfristige Lösung zu finden, die keine Medikamente erfordert.

Ein anderes Kind, das eine partielle Herztransplantation erhalten hat, brauchte keine Medikamente gegen die Abstoßung und ist wohlauf.

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"Er braucht keine Immunsuppression, und seine Herzklappe wächst weiterhin sehr gut", sagte Turek, "ich vermute, dass der Spender sehr gut zu ihm gepasst hat."

Die Monroes sind dankbar, dass sie Owen und letztlich auch anderen Kindern helfen konnten.

Wenn Owen die ältere Art der Herzreparatur bekommen hätte, so Nick Monroe, würden sie jetzt schon seine dritte Operation planen.

"Als wir die Entscheidung getroffen haben, haben wir natürlich nur daran gedacht, was das Beste für unseren Sohn ist", sagte er. "Aber letzten Endes sind wir stolz darauf, dass wir eine Art Vorreiter sein können, um anderen Kindern zu helfen, ihr Leben zu verbessern und die Behandlung für andere kranke Kinder mit angeborenen Herzkrankheiten voranzutreiben ... wir sind sehr stolz darauf, dass wir das Risiko eingegangen sind.

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Quelle: edition.cnn.com

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