O procedură revoluționară permite ca reparațiile cardiace să crească odată cu copiii, arată un nou studiu

Operația sa revoluționară, efectuată în 2022, a captat chiar și atenția scenariștilor de la Hollywood, care au inclus povestea sa într-un episod recent al lungului serial medical "Grey's Anatomy".

Într-un studiu publicat marți în revista JAMA, medicii săi vor documenta o altă piatră de hotar: Pentru prima dată, țesutul folosit pentru a repara inima lui Owen a crescut, un obiectiv de lungă durată al acestui tip de reparație.

La momentul primei sale operații, inima lui Owen avea dimensiunea unei căpșuni. Astăzi, la vârsta de 20 de luni, aceasta este de mărimea unei caise - iar noile valve și vase de sânge au ținut pasul cu creșterea sa, ceea ce înseamnă că, spre deosebire de majoritatea copiilor născuți cu același defect, este posibil să nu fie nevoie de mai multe operații cardiace riscante de-a lungul vieții sale.

Cercetătorii au lucrat pentru a face din valvele cardiace în creștere o realitate prin inginerie tisulară, germinându-le din celule în laborator. Această abordare a funcționat la animale, dar nu a dat încă rezultate la oameni.

"Acesta este un progres uriaș", a declarat Dr. Kathleen Fenton, șefa Secției de tehnologii avansate și chirurgie din cadrul Institutului Național pentru Inimă, Plămâni și Sânge. Ea a scris un editorial recent despre potențialul transplanturilor parțiale de inimă, dar nu a fost implicată în această cercetare.

La vârsta de 20 de luni, reparația inimii lui Owen Monroe crește odată cu el.

"Este un singur copil, nu-i așa? Așa că trebuie să faci cercetări", a spus Fenton. "Trebuie să urmărești acești copii pe termen lung și să vezi ce se întâmplă cu adevărat. Dar există, cred, toate motivele să sperăm că va fi într-adevăr un progres revoluționar pentru un subset de copii care nu au altfel opțiuni bune."

Procedura prinde rapid contur. De la intervenția chirurgicală a lui Owen, alte 12 transplanturi parțiale de inimă au fost efectuate la copii, inclusiv nouă la Duke Health, spitalul care a dezvoltat operația.

Tehnica a permis, de asemenea, efectuarea de "transplanturi domino" și de transplanturi cu rădăcină divizată, care permit ca o singură inimă donată să salveze viețile a doi copii grav bolnavi.

Într-un transplant domino, primul copil, născut cu un mușchi cardiac slab care nu poate pompa sângele în mod adecvat, primește o inimă întreagă donată, în timp ce al doilea copil primește vasele de sânge și valvele sănătoase de la primul copil. Într-un transplant cu rădăcină divizată, părțile funcționale ale unei inimi sunt donate la doi copii.

"Ceea ce reprezintă un mare pas înainte este posibilitatea de a putea utiliza potențial părți ale donatorului care altfel nu ar putea fi folosite", a declarat Fenton.

Dr. Joseph Turek, șeful secției de chirurgie cardiacă pediatrică de la Duke Health și chirurgul care a creat transplantul parțial de inimă, a declarat că el crede că acesta ar putea ajuta sute de copii în fiecare an în SUA.

"Cred că, în cele din urmă, va fi limitat de numărul de donatori", a declarat Turek, care este autorul principal al noului studiu.

"Sunt 500 de transplanturi de inimă pediatrică pe care le facem anual în această țară, astfel că pentru marea majoritate a acestor copii care primesc inimi, ar avea la dispoziție vechile lor inimi. Am putea folosi valvele lor. Așa că, după părerea mea, acest lucru ar putea ajuta peste o mie de copii pe an, să sperăm", a spus el.

Un mic pionier

Nick și Tayler Monroe, părinții lui Owen, au aflat că acesta avea o malformație cardiacă gravă atunci când au mers la o ecografie amănunțită în a 20-a săptămână de dezvoltare.

Owen avea o malformație congenitală rară numită arterioză trunchială.

În mod normal, oamenii au două vase de sânge majore care ies din partea de sus a inimii lor. Unul, artera pulmonară, trimite sângele albastru care este lipsit de oxigen către plămâni pentru a prelua mai mult, în timp ce celălalt, aorta, trimite sângele roșu bogat în oxigen pentru a alimenta restul corpului.

Owen Monroe cu puțin timp înainte de a fi supus unei intervenții pentru a-i repara inima în 2022.

În cazul arteriozei trunculare, care afectează aproximativ 250 de copii născuți în SUA în fiecare an, aceste două vase sunt fuzionate, permițând ca sângele oxigenat și dezoxigenat să se amestece. De asemenea, le lipsește o supapă necesară pentru a împiedica sângele să curgă înapoi, iar mulți dintre cei care suferă de această afecțiune se nasc cu o gaură între cele două camere de pompare inferioare ale inimii.

Bebelușii cu arterioză de trunchi sunt adesea în suferință la scurt timp după naștere. Prea mult sânge curge în plămânii lor, forțând micile saci de aer. Pentru că sângele lor nu este bine oxigenat, ei pot avea un aspect albastru și se străduiesc mai mult să respire.

"Așa că, chiar înainte de a se naște, mergeam știind că va fi supus unei operații pe cord deschis foarte tânăr și apoi probabil că va avea câteva operații înainte de a fi adolescent și apoi alte câteva după aceea de-a lungul vieții sale", a declarat Nick Monroe.

Dar cazul lui Owen a fost și mai grav, a explicat Turek.

În mod normal, atunci când un copil are arterioză de trunchi, chirurgii trebuie să înlocuiască doar valva cardiacă pulmonară cu care nu s-au născut. Adesea, ei reușesc să salveze și să folosească singura valvă pe care copilul o are pentru a servi drept valvă aortică.

În cazul lui Owen, nici măcar singura valvă pe care o avea nu funcționa bine. Un medic care a văzut prima sa ecografie de după naștere a crezut că Owen va avea nevoie de un transplant complet de inimă.

Dar a doua zi, Turek i-a abordat pe părinții lui Owen și le-a prezentat o alternativă: el exersase o nouă tehnică care putea înlocui doar părțile defecte ale inimii lui Owen cu vase și valve vii de la un donator recent decedat.

Tayler Monroe, mama lui Owen, l-a întrebat pe doctor de câte ori a făcut procedura.

"El a spus: "Am făcut-o de cinci ori - pe purcei"", a spus Nick Monroe.

Luarea deciziei de a fi primul

Turek le-a spus că, dacă totul va merge bine, Owen nu va mai avea nevoie de alte operații pe cord deschis. Dacă ar fi reparat inima lui Owen folosind valve înghețate recoltate de la cadavre, fiul lor avea doar 50% șanse de supraviețuire.

Monroe spune că și-au dat seama că era riscant, dar au știut, de asemenea, că fiul lor ar putea să nu supraviețuiască în niciun alt mod. El era deja în insuficiență cardiacă. Spitalul nu i-a putut administra un bypass inimă-plămâni salvator, numit ECMO, deoarece inima sa deteriorată nu ar fi putut face față.

"Așa că nu aveau nicio îngrijire de urgență pe care să i-o poată oferi, mai mult decât aveau deja", a spus Monroe.

"Toată lumea ne spune mereu: "Trebuie să fi fost o decizie atât de grea", dar când ești cu spatele la zid și apoi chirurgul îți spune: "Ei bine, iată un colac de salvare", îți asumi riscul", a spus el. "Am văzut-o ca pe cea mai bună oportunitate pentru ca fiul nostru să aibă o șansă de supraviețuire".

Owen Monroe

Au fost de acord să încerce transplantul parțial și apoi au așteptat.

"În fiecare zi, arăta atât de icteric și puteai simți tensiunea de pe podea. De fiecare dată când aveam runde. Cum cântărea pe toată lumea", a spus Monroe. "Întregul personal al acelei unități - toate asistentele, toți colegii și toți medicii - de fiecare dată, ei spuneau: 'nu există nicio schimbare'. Nici o veste bună'. "

Mama lui Owen este asistentă la terapie intensivă pediatrică. Ea știa prea bine ce se întâmplă, iar Monroe a spus că a făcut față separând emoțiile de înțelegerea ei clinică.

"Când eram la spital, ea era în modul asistentă, așa că era foarte analitică și logică și știa ce fac toate numerele de pe toate pompele și era foarte bună în a pune întrebări medicilor", a spus Monroe.

Dar când se întorcea seara în camera lor de la Casa Ronald McDonald, a spus Monroe, o putea auzi plângând la duș "pentru că este atât de epuizant din punct de vedere emoțional și nu te poți separa decât până la un punct".

După mai bine de două săptămâni, au primit primul impuls de speranță: Spitalul găsise o inimă compatibilă. Mușchiul cardiac al donatorului nu era potrivit pentru transplant, dar valvele și vasele de sânge l-ar putea ajuta pe Owen.

Personalul a transmis vestea bună în dimineața zilei de 22 aprilie 2022. La ora 15:00, Owen era în sala de operație.

"Așa că stăteam acolo în sala de așteptare pentru unitatea de terapie intensivă, iar orele treceau și nu prea vrei să te uiți la televizor sau să faci ceva", a spus Monroe. "Pur și simplu ne uitam în gol, așteptând următorul apel telefonic".

În cele din urmă, în jurul miezului nopții, Turek a ieșit să le spună că procedura s-a încheiat. Totul decursese bine.

De atunci, nimic nu l-a mai oprit pe Owen, care este acum un copil fericit și activ, care își atinge etapele de dezvoltare.

"Cel mai uimitor lucru în legătură cu toată această experiență este că este aproape ca și cum corpul lui era gata să plece și era ca și cum ar fi spus: 'acesta este singurul lucru care este în neregulă cu mine'. Repară-mi doar inima și sunt gata de plecare'", a spus Monroe.

Cântărirea riscurilor

Există compromisuri în cazul transplanturilor parțiale de inimă. Owen are nevoie în continuare de medicamente pentru a-i suprima sistemul imunitar, astfel încât acesta să nu respingă părțile transplantate din inimă, dar are nevoie doar de o doză mică.

În mod obișnuit, atunci când sistemul imunitar respinge o inimă de la donator ca fiind străină, respinge mușchiul cardiac. Nu există atât de mulți markeri în țesutul care alcătuiește vasele de sânge și valvele, așa că nu este la fel de reactiv.

"Pacienții cu transplant cardiac normal iau doi agenți pentru a gestiona problemele de respingere. Iar Owen ia unul dintre acești doi agenți, practic la jumătate de doză", a spus Turek.

Turek spune că încă se studiază modul în care organismul răspunde la acest tip de transplant pentru a vedea dacă ar putea fi capabil să rafineze și mai mult regimul său.

Medicamentele care suprimă funcția imunitară pot fi vitale, dar îi fac pe oameni mai vulnerabili la infecții și cancer. Așadar, scopul este de a găsi o soluție pe termen lung care să nu necesite niciunul.

Un alt copil care a primit un transplant parțial de inimă nu a avut nevoie de niciun medicament anti-rejecție și se simte bine.

Primiți buletinul informativ săptămânal al CNN Health

Înscrieți-vă aici pentru a primi în fiecaremarțiThe Results Are In with Dr. Sanjay GuptaeveryTuesday de la echipa CNN Health.

"Nu face niciun fel de imunosupresie, iar valva lui continuă să crească foarte bine", a spus Turek, "Bănuiesc că acest donator a fost foarte bine compatibil cu el".

Soții Monroe sunt recunoscători că au reușit să îl ajute pe Owen și, în cele din urmă, și pe alți copii.

Dacă Owen ar fi primit un tip mai vechi de reparație pentru inima sa, a spus Nick Monroe, ar fi planificat până acum a treia operație.

"Când am luat decizia, bineînțeles, ne gândeam doar la ceea ce era mai bine pentru fiul nostru", a spus el. "Dar, la sfârșitul zilei, faptul că am putut fi un fel de pionier pentru a ajuta alți copii să își îmbunătățească viața și un fel de a avansa tratamentul pentru alți copii bolnavi cu boli cardiace congenitale... suntem foarte mândri că ne-am asumat acest risc."

Citește și:

Sursa: edition.cnn.com

O procedură revoluționară permite ca reparațiile cardiace să crească odată cu copiii, arată un nou studiu